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红细胞生成性原卟啉症出现肝胆损害一例
2022-10-25

红细胞生成性原卟啉症出现肝胆损害一例

中华皮肤科杂志1998年第4期第31卷病例报告

作者:李世德张荣良朱爱霞郭鹏

单位:277500山东省枣庄市北坦皮肤病防治院(李世德张荣良郭鹏);滕州市中心人民医院小儿科(朱爱霞)

患者女,7岁。因面部、手足背红斑、水疱反复发作4年,加重伴发热、腹痛、纳差15天,于1996年9月20日来我院就诊。自1992年春季经日晒后面部、手足背起红斑、水疱伴灼热、瘙痒,当地医院按日光性皮炎用扑尔敏、息斯敏、维生素B6和新氢松软膏治疗,效果不佳,病情时轻时重。平时极少室外活动而病情较轻,当再次日晒后皮损再次加重,暴露部位出现水肿性红斑、水疱和大疱,继而糜烂、干燥、结痂,留有色素沉着及浅表瘢痕。15天前日晒后面部、四肢暴露部位出现浮肿、紫红色斑、水疱、大疱和血疱,伴畏寒、发热、腹痛、腹胀和纳差。既往无长期腹泻、精神障碍及尿色异常史,无急慢性传染性肝炎史,无药物和食物光敏史,无输血及用血制品史。父母非近亲结婚,家族中无类似患者。

体检:体温38.6℃,神志清楚,痛苦面容。腋下、腹股沟淋巴结轻度肿大,压痛。巩膜黄染,牙齿正常。心肺无异常,腹部隆起,肝右肋下8cm,剑突下10cm,质韧,表面光滑,触痛,肝区叩痛,脾左肋下4cm,无移动性浊音。皮肤科情况:面部浮肿,眼周、颊部、上唇紫红色斑、水疱,少许糜烂和结痂,弥漫性色素沉着和点状凹陷性瘢痕,似虫蚀状;四肢浮肿,双手指呈腊肠样,手足背、前臂、小腿弥漫性红斑、糜烂、大疱、血疱和大小不等的浅表性溃疡,表面有脓性分泌物,溃疡无触痛,以左小腿为重(图1)。

实验室检查:白细胞6.5×109/L,中性粒细胞0.72,淋巴细胞0.28,血沉15mm/1h,HBsAg阴性,ALT60U,总蛋白48g/L、白蛋白26g/L、球蛋白22g/L;抗甲型肝炎病毒IgM、抗丙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒RNA、抗戊型肝炎病毒IgM、IgG,抗巨细胞病毒和EB病毒抗体均阴性。血清总胆红素120μmol/L,血清胆红素定性试验呈双相反应阳性,甲胎球蛋白阴性,血清IgG、IgM、IgD、IgA及C3、C4和CH50均正常。血卟啉定性试验阳性,荧光红细胞生成卟啉定性阳性,尿卟啉定性阴性。角膜无K-F环。B超:肝左叶厚约8.5cm,肝右叶厚约13.5cm,肝轮廓清晰,肝内光点密集,血管走向不清,门静脉显示不清;胆囊壁厚、毛糙呈双影透声差;脾厚约4.8cm,实质性内回声、均质。皮肤组织病理:表皮下水疱,真皮浅层、乳头层血管壁及周围有大量无定形物质透明蛋白沉积,PAS染色强阳性。

诊断:红细胞生成性原卟啉症,继发性黄疸、肝硬化,慢性胆囊炎。

图1红细胞生成性原卟啉症临床表现

(收稿:1997-10-08修回:1998-01-08)

(责任编辑:zxwq)